Uspješna operacija razdvajanja sijamskih blizanki u zagrebačkoj bolnici "Rebro" koja je omogućila četveromjesečnim djevojčicama Valentini i Kristini da započnu odvojeni život, svakako će ući u povijest medicine kao iznimno složen zahvat i za hrvatsku kirurgiju pionirski čin. Ovo je drugi slučaj u svijetu s tako složenim odvajanjem i prvi u kojem su blizanci preživjeli operaciju.
Sijamski blizanci uvijek su u povijesti privlačili pažnju javnosti, ali i predstavljali izazov liječnicima i znanstvenicima koji su pokušavali proniknuti u nastanak ovog fenomena, a kad se djeca rode naći najbolji način da im pomognu živjeti odvojeno, što normalnijim životom. Ali bili su često i predmet poruge, prikazivani su u cirkusima, TV emisijama, bili su zlostavljani ili su živjeli u ropstvu.
Spojeni blizanci rijedak su fenomen. Jedna velika epidemiološka studija, objavljena u časopisu American Journal of Medical Genetics, pokazala je da je njihova prevalencija oko 1,47 slučajeva na 100.000 porođaja, iako procjene variraju, s time da je vjerojatnost nešto viša u jugozapadnoj Aziji i Africi, a češći su među ženskom nego muškom djecom.
Prema statističkim podacima Medicinskog centra Sveučilišta Maryland, jedan par sijamskih blizanaca rađa se na svakih 250.000 porođaja, 40 do 60 posto su mrtvorođenčad, manji dio se rađa s deformacijama koje su nespojive sa životom, a preživljava ih oko 25 posto. Do sada je u svijetu uspješno odvojeno između 200 i 300 sijamskih blizanaca.
Stopa preživljavanja
Dr. Joe Curry, savjetnik za neonatologiju i dječji kirurg u Great Ormond Street Hospital (GOSH) u Londonu, vodećem europskom centru za operacije odvajanja, objasnio je da su stručnost i moderna opremljenost bolnica od vitalnog značaja za kompliciranu proceduru razdvajanja blizanaca.
U Velikoj Britaniji godišnje se rodi otprilike tri četvrtine milijuna djece među kojima se očekuje tri para spojenih blizanaca.
Nažalost, neke od tih beba ne prežive trudnoću tako da se obavi jedna operacija odvajanja godišnje. Da se radi o povezanim blizancima može se utvrditi već tijekom trudnoće.
Nakon što se postavi dijagnoza, slijedi skeniranje kojim se utvrđuje kojim dijelovima tijela su blizanci spojeni. Na temelju toga može se procijeniti je li odvajanje moguće i daju se roditeljima informacije koje su im potrebne za donošenje odluka o budućnosti njihove djece.
- Oni odlučuju hoće li se trudnoća nastaviti, ali što god odabrali, mi smo tu da ih podržimo - kazao je dr. Curry i pojasnio kako se planira operacija razdvajanja koja zapravo počinje tek kada se djeca rode.
Tada se trenutno donosi odluka jesu li djeca toliko loše da ih treba razdvajati vrlo brzo, ili su pak stabilno pa se operacija može odgoditi na nekoliko mjeseci, dajući im vremena da porastu i ojačaju.
To je prema njegovim riječima najvažnija odluka, budući da blizanci koji su odvojeni mjesecima kasnije imaju stopu preživljavanja veću od 90 posto, dok stopa preživljavanja pada na oko 40 posto kod operacija obavljenih neposredno nakon porođaja.
Razrada kritičnih detalja
- Ako imamo mogućnost odgode operacije, organiziramo sastanke stručnih timova za planiranje zahvata pri čemu razradimo svaki kritični detalj. Što se tiče broja stručnjaka koji sudjeluju u operaciji on se mijenja u svakom pojedinom slučaju. Ovisno o tome gdje se bebe spajaju pozivaju se različiti specijalisti.
Moj tim ima specijaliste za neonatalnu i dječju kirurgiju koji su uvijek uključeni jer imaju najviše iskustva u brizi o bebama koje zahtijevaju operaciju, a najčešće nam se pridružuju djelatnici timova za urologiju, ortopediju i plastičnu kirurgiju. Imali smo i blizance spojene glavama ili donjim dijelom kralježnice, pa smo u tom slučaju angažirali kolege iz našeg tima za neurokirurgiju.
Osim kirurga, postoji čitav niz drugih ljudi koji su sastavni dio tima, njih može biti između 60 i 100, tako da je to doista kolaborativni napor. U GOSH-u smo stvarno sretni što imamo toliko stručnjaka pod jednim krovom - kazao je dr. Curry.
Za uspjeh ovih vrlo složenih operacija iznimno je važno operacijsko okruženje i izuzetno napredna tehnologija koja omogućuje da se razdvajanje djece obavi u jednom zahvatu. U londonskoj bolnici raspolažu najnaprednijom tehnologijom i prostorom koji omogućuje da se obaviti razdvajanje i zatvaranje obaju blizanca istodobno.
Ergonomska priroda prostora znači svu potrebnu opremu smjestiti u prostor, jer odvajanje blizanaca može potrajati mnogo sati pa je jako važno da osoblje ima miran i udoban prostor za rad. Imaju i galeriju da ljudi mogu gledati i učiti bez ometanja bilo koga unutar sale, a imaju i vizualnu mogućnost prikazivanja operacije na drugim lokacijama širom svijeta. Ključno je da dva tima mogu raditi neovisno u jednom prostoru, svaki tim radi na jednoj bebi - za svako dijete postoji glavni kirurg, anesteziolog...
Kapice u bojama
Kako bi bilo iznimno jasno tko je dio kojeg tima predložili su da svi zaposlenici u sali nose obojene kapice - plavu za jedan tim i ružičastu za drugi.
Na pitanje kakvi su izgledi za blizance nakon što se razdvoje, dr. Curry je odgovorio da to ovisi o svakom pojedinom slučaju. Tako su najnoviji par razdvojenih blizanaca otpustili u njihov hotel za pacijente, preko puta bolnice, nakon samo četiri dana. Bilo je to njihovo najbrže odvajanje ikada, ali ono uvijek ovisi o ozbiljnosti slučaja.
Ima nekih blizanaca koji će u bolnici ostati tjednima, ako ne i mjesecima, i zahtijevat će mnogo naknadnih operacija. Divan je osjećaj biti u mogućnosti pomoći ovim bebama u mjeri da se vrate kući i da se nikad više ne moraju vratiti u bolnicu - otkrio je dr. Curry.
'Veliki je izazov bio na dva dijela podijeliti sićušnu jetru tešku samo stotinjak grama'
Dr. Danko Mikulić, specijalist opće i dječje kirurgije iz KB-a "Merkur" u Zagrebu, koji je obavio razdvajanje jetre i crijeva djevojčicama ispričao nam je detalje ovog jedinstvenog zahvata.
- Bavim se transplantacijskom kirurgijom i kirurgijom tumora na odraslima ali i kod djece, pri čemu se susrećem s različitim kirurško-tehničkim izazovima, ali ovdje su poseban izazov bile vrlo male pacijentice, koje su rođene dva mjeseca prerano i koje su u trenutku zahvata zajedno težile oko tri i pol kilograma.
Ono što je bilo najteže i najizazovnije bilo je to što nismo mogli predvidjeti kako će se organizmi dviju djevojčica ponašati nakon razdvajanja i prekida zajedničke cirkulacije. Mi smo prije operacije na temelju detaljne dijagnostike znali da je operaciju najvjerojatnije tehnički moguće izvesti, ali nismo mogli prognozirati kako će se ponašati srce i bubrezi, hoće li se uspostaviti normalna cirkulacija nakon razdvajanja jer su te stvari nepredvidive.
Djevojčice su imale zajedničku jetru i veliki dio tankog crijeva koje je trebalo razdvojiti tako da kod obiju osiguramo nesmetano funkcioniranje svih vitalnih struktura što je vrlo složeno, ako znate da oba organa moraju dobiti dostatnu cirkulaciju i da je njihova jetra jako malena. Za ilustraciju uzmimo podatak da jetra odraslog čovjeka teži oko dva posto tjelesne težine, znači da je jetra djevojčica težila između 50 i 100 grama.
Mi smo jetru podijelili pazeći da sve strukture ostanu na pravoj strani i da ih na drugoj ostane toliko da može samostalno funkcionirati. To nije zahvat sličan transplantaciji, nego je najusporediviji s kompliciranom operacijom jetre. Što se tiče crijeva i ona su velikim dijelom bila jedinstvena i to sve od dvanaesnika pa gotovo do ulaza u debelo crijevo. Trebalo ih je odvojiti tako da svakoj djevojčici ostane dovoljna duljina za normalnu probavu i da budu dobro opskrbljene krvlju.
Ovaj kirurški dio zajedno s plastično-kirurškim dijelom koji je osigurao pokrivanje defekta nastalog nakon razdvajanja trajao je oko 12 sati, a ukupno razdvajanje oko 15 sati, zajedno s pripremama. Od operacije su već prošla 2,5 mjeseca, sve funkcije jetre su dobre, blizanke dobro napreduju, dobivaju na težini i svaka ima po 3,5 kilograma. Hrane se na usta, što je odlično, kaže s neskrivenim zadovoljstvom dr. Mikulić.
Svi rizici koji su se realno mogli očekivati nisu se dogodili.
- A bilo ih je. Kao što sam već rekao najveći je bio taj kako će djevojčice podnijeti to odvajanje, hoće li do tada zajednička cirkulacija funkcionirati u obje jetre i crijeva, hoće li profunkcionirati bubrezi, s obzirom da prije operacije nisu funkcionirali, pa je jedna djevojčica mokrila za obje, a druga uopće nije mokrila.
To su između ostalog i bili razlozi zbog kojih se odvajanje nije moglo odgađati. Ne moram vam ni govoriti kakvo smo olakšanje i zadovoljstvo osjetili svi zajedno kad su obje djevojčice počele mokriti. I konačno, bojali smo se infekcije, koju nikada kod ovako teških i dugotrajnih zahvata ne možete isključiti.
Srećom, i ta je opasnost izbjegnuta, kaže kirurg i ističe izvanredno vođenu anesteziju zahvaljujući kojoj su izbjegnute komplikacije, ali i cijeloj organizaciji tima sestara i drugog osoblja koji su savršeno funkcionirali u tehničkom dijelu priprema, prenošenja, odvajanja blizanki. Intenzivno liječenje je također funkcioniralo besprijekorno prije i poslije zahvata.
Hoće li djevojčicama koje uskoro odlaze kući biti potrebni neki naknadni kirurški zahvati?
- Za sada sve funkcionira prema očekivanjima i zahvati koji ih čekaju ne mogu se usporediti s onim što su do sada prošle. One još imaju određene probleme s cijeljenjem trbušne stijenke, za što je potrebno vrijeme, i čekaju ih manji zahvati rekonstrukcije trbušnog zida. No, vjerujemo da će i to uspješno prebroditi i da će blizanke živjeti normalno - optimistično zaključuje dr. Mikulić.
Spojena tajvanska braća oženila su se i imali 21 dijete
Chang i Eng Bunker rođeni su 1811. godine na Tajlandu, koji se u to vrijeme zvao Siam (po čemu su djeca rođena spojena nekim dijelom tijela i dobila ime). Njihove spojene jetre danas bi se mogle odvojiti puno lakše nego u to vrijeme kad je operacija bila vrlo riskantna, pa su njih dvojica ostala spojena. Diljem svijeta nastupali su kao zabavljači, da bi se na koncu skrasili u Sjevernoj Karolini, postali američki državljani. Bili su oženjeni dvjema sestrama i dobili ukupno 21 dijete.
Roza i Džozefa Blažek rođene su 1878. u Češkoj. U najosjetljivijim godinama pojavljivale su se na izložbama, a s 13 godina otišle su u Pariz u nadi da će moći biti razdvojene. No, rečeno im je da je to nemoguće jer su bile spojene donjim dijelom kralježnice. Djevojke su se međusobno razlikovale po mnogo čemu. Roza je bila brbljiva i duhovita, a Džozefa povučenija.
Roza je bila jača, i mentalno i fizički. Ona je 1910. rodila sina, zbog čega je postala jedina sijamska blizankinja u povijesti koja je uspjela održati trudnoću i roditi. Priča se da je dječakovu ocu bilo zabranjeno da je oženi. No kad je Rozin sin odrastao počeo je nastupati s blizankama i preselili su se u Ameriku. Sestre su se razboljele i umrle su 1922. godine.
Abby i Brittany Hensel najpoznatije su američke blizanke, rođene 1990. godine. Njihovi roditelji su rekli da vjerojatno neće preživjeti noć, ali 22 godine kasnije, njih dvije odlaze na koledž. Njihov slučaj je rijedak; one imaju dva srca, dva para pluća i dva odvojena mozga.
Jedna kontrolira desnu stranu tijela, drugu lijevu, ali se kreću zajedno, imaju dvije vozačke dozvole, voze bicikl i upravljaju svakodnevnim životom s lakoćom. Otkad su rođene bile su atrakcija, često su davale intervjue i sudjelovale u talk-showovima.
Donnie i Ronnie Gaylon drže Guinnessov svjetski rekord za najdugovječnije blizance. Rođeni su u Ohiu 1951., spojeni od prepona do prsne kosti, dijeleći sve muške organe.
Napustila ih je majka, pa su ih odgojili otac i maćeha. Obilazili su SAD i Latinsku Ameriku, gdje su zaradili dovoljno novca kako bi podržali svoju obitelj kao sporednu predstavu više od 30 godina. Još uvijek nastupaju na televiziji i žive u Ohiu.
Ladan i Laleh Bijani rođene su u Iranu 1979. godine. Bile su izgubljene nakon što je liječnik koji se brinuo o njima pobjegao u SAD tijekom Islamske revolucije. Odgojila ih je dr. Alireza Safaian. Ladan i Laleh imale su vrlo različite osobnosti i često su se borile za ono što su htjele postići svojim životima. Jedna je htjela ići na pravo, druga studirati novinarstvo; jedna je vrlo otvorena, druga sramežljiva. Budući da su bile spojene glavama većina liječnika odbila je obaviti operaciju jer je bila vrlo rizična.
Godine 2002. susrele su se s neurokirurgom iz Singapura koji je ranije odvojio sijamske blizance spojene glavom. Upozorio ih je da je operacija vrlo rizična, ali Ladan i Laleh su inzistirale. Operaciju je izvodilo više od 28 kirurga i 100 bolničkih djelatnika, no uslijed komplikacija nakon odvajanja te velikog gubitka krvi, njih dvije su umrle nekoliko sati kasnije.
Mary i Eliza Chulkhurst, poznate i kao Bidendenske djevojke, rođene su u imućnoj obitelji 1100. godine u selu Bindenden u Engleskoj. Smatra se da su one prvi poznati slučaj sijamskih blizanaca. Pričalo se da su bile spojene kukovima i ramenima, dakle, na dva mjesta, što je nemoguće. Pretpostavlja se da su bile povezane samo kukovima, no hodale su na rukama, pa se činilo da su spojene ramenima.
Godine 1134. Mary je umrla od bolesti, a Elizi je predloženo da pokuša s operacijom odvajanja, no ona je to odbila rekavši da su zajedno došle na ovaj svijet pa će zajedno s njega i otići. Umrla je šest sati kasnije. Sestre su svoje bogatstvo ostavile siromašnima i dugi niz godina od tada na Uskrs su siromašnima darivani kolači, sir, kruh i pivo. Do ranih 1900-ih postojao je i festival u njihovu čast, a važna tradicija festivala je bila pečenje bidendenskog kolača.
Daisy i Violet Hilton rođene su 1908. godine u Engleskoj. Majka ih je prodala izvjesnoj Mary Hilton, koja im je dala svoje prezime. Držala ih je u stražnjoj sobi kavane i pokazivala svima koji su joj platili.
Nakon što je Mary umrla, njezina kći i njezin suprug poslali su blizanke u kazalište u kojemu su odlično zarađivale, ali nisu mogle koristiti taj novac, jer su praktički živjele u zarobljeništvu. Pravno su oslobođene 1931. godine, ali više samostalnio nisu mogle puno zarađivati nego su radile u trgovini.
Millie i Christine McCoy rođene su ropstvu u Sjevernoj Karolini, 1851. godine. Njihovi roditelji su bili robovi u vlasništvu kovača koji je shvatio komercijalnu vrijednost blizanki, pa ih je prodao za 1000 dolara agentu za javne izložbe. Bile su prodavane i kupovane više puta, i angažirane na putujućim izložbama kao Karolina blizanke, Dvoglava djevojčica i Dvoglavi slavuj govorile su pet jezika, plesale i pjevale.
Kada je 1863. godine ropstvo ukinuto, nastavile su raditi u poznatim cirkusima, a 1871. su nastupale i pred kraljicom Viktorijom od koje su na poklon dobile dijamantne ukosnice. Millie se ubrzo razboljela i to je prekinulo njihove nastupe, povukle su se na selo gdje su se do kraja života bavile dobrotvornim radom. Živjele su 61 godinu.
Giacomo i Giovanni Battista Tocci rođeni su i Italiji 1877. godine. Roditelji su ih odbacili, ali ih je prihvatila Kraljevska medicinska akademija u Torinu, radi ispitivanja zbog kojih su postali popularni u Americi i Europi. Nazivi za njih su bili – dvoglavi dječak i miješani blizanci. Imali su zajednički abdomen, zdjelicu i noge zbog čega nisu nikada naučili hodati samostalno jer nisu mogli koordinirati pokrete.
Do dvadesete godine pokazivani su po svijetu kao medicinski fenomen, no kada su zaradili dovoljno novca, oženili su se dvjema sestrama i proveli ostatak života blizu Venecije, u izolaciji.
Helen i Judith mađarske su blizanke rođene 1701. godine i njihovom pojavom bili su zbunjeni svi, a liječnici su rekli da su tako rođene zbog bujne mašte njihove majke tijekom trudnoće. Helen je rođena tri sata prije sestre, pa je smatrana jačom, inteligentnijom i atraktivnijom. Shvativši da mogu iskoristiti svoju situaciju, blizanke su se posvetile muzici i počele nastupati diljem Europe, no ubrzo su umrle od nepoznate moždane bolesti.
Kako se razviju djeca spojenih tijela?
Postoje dvije teorije o tome kako se razviju sijamski blizanci. Prva teorija je fisija, u kojoj se oplođena jajna stanica djelomično dijeli. Druga i prihvatljivija teorija je fuzija, pri kojoj se oplođena jajna stanica u potpunosti dijeli, ali matične stanice (koje traže istovrsne stanice) pronalaze matične stanice na drugom blizancu i tako ih spajaju. Sijamski blizanci dijele isti horion, placentu i amniotičku vreću, iako te karakteristike nisu vezane isključivo za srasle blizance, te se također mogu pronaći kod monozigotskih, ali ne-sraslih blizanaca koji dijele te strukture u maternici. Dosadašnja istraživanja nisu njihovo formiranje povezala s genetskim ili okolišnim uzrocima. Kod blizanki je zabilježen veći udio oblika u kojem su spojeni grudni koševi, takozvanog thoracopagusa, dok je kod blizanaca učestaliji parapagus, što znači da im je tijelo većim dijelom zajedničko, a glave odvojene.
Gdje su "spojevi" najčešći?
- Tijela su spojena od gornjeg do donjeg dijela prsnog koša i u području abdomena (ovakvih je 28 posto slučajeva). Takvi blizanci obično imaju zajedničko srce, jetru i dio probavnog sustava.
- Tijela su spojena u području prsnog koša (18,5 posto). U takvim slučajevima srce im je zajedničko, pa je razdvajanje moguće samo ako se jednoga blizanca žrtvuje, što podrazumijeva teške etičke dvojbe, ili se operacija poduzima zbog smrti jednog od njih.
- Tijela su spojena u području abdomena (10 posto). U takvim slučajevima srce im nije zajedničko, međutim, često imaju zajedničku jetru, probavni sustav, dijafragmu i ostale organe u trbušnoj šupljini.
- Parazitski blizanci (6 posto slučajeva). To je tip blizanaca kod kojih su tijela asimetrično spojena tako da je jedan manji i slabije razvijen te mu preživljavanje ovisi o većem.
- Blizancima su spojene lubanje (6 posto), ali imaju odvojena tijela. Glave su spojene s neke strane, stražnje, bočne ili tjemenom, ali ne licima. Njihovi mozgovi su obično odvojeni, iako mogu dijeliti i tkivo mozga.
- Tijela mogu biti spojena i na bazi kralježnice i stražnjice. Neki blizanci dijele donji gastrointestinalni trakt, a neki dijele genitalne i urinarne organe. Ali mogu biti spojeni i cijelom duljinom kralježnice, što je vrlo rijetko.
- Spojeni u području zdjelice bilo licem u lice, ili obrnuto. Obično dijele donji gastrointestinalni trakt, kao i organe jetre i genitalnog i urinarnog trakta. Svaki blizanac može imati dvije noge ili, rjeđe, dijele dvije ili tri noge.
- Blizanci su spojeni na licu i gornjem dijelu tijela. Lica su na suprotnim stranama jedne glave i dijele mozak. Ovi blizanci rijetko preživljavaju.
(Ne)uspješni pokušaji razdvajanja
- Prvi zabilježeni pokušaj razdvajanja spojenih blizanaca potječe iz Bizantskog carstva negdje iz 900-ih godina nakon Krista. Jedan od blizanaca već je bio mrtav, pa su njihovim razdvajanjem liječnici pokušali spasiti drugoga, ali i on je umro nakon tri dana. Bili su spojeni u području abdomena do podnožja grudnog koša. U takvim slučajevima obično se ne dijele nikakvi vitalni organi, osim ponekad jetre.
- Uspješno razdvajanje dogodio se u Njemačkoj 1689., a izveo ga je kirurg Johannes Fatio. On je razdvojio blizanke Elisabetu i Catherinu čiji se tip također naziva xiphopagus.
- U bolnici Mercy u Chicagu 1955. razdvojene su blizanke koje su bile spojene glavama. Veća blizanka se 1963. i dalje normalno razvijala, dok je manja ostala trajni invalid.
- 1957. Bertram Katz i njegov tim izveli su prvu uspješnu operaciju u kojoj su razdvojeni blizanci koji su imali zajedničku jetru. Ova operacija blizanaca Johna Nelsona i Jamesa Edwarda Freemana tipa omphalopagus ušla je u povijest.
- 2017. razdvojene su Shylah i Selah Oglesby u SAD-u koje su rođene sa spojenim trbuhom. Liječnici su smatrali da su šanse za njihovo preživljavanje minimalne, a procjenjivalo se da je vjerojatnost da će umrijeti prije, tijekom ili nakon razdvajanja između 75 i 95 posto. Imale su zasebna srca, no dijelile su jetru. Preživjele su operaciju, iako Selah imala urođenu manu na srcu zbog koje je imala naknadno još nekoliko kirurških zahvata.